간질-발작의 양상
발작의 양상
발작은 발작자체 뿐만 아니라 전구증상(prodrome)또는 전조(aura)등 발작전 증상과 발작후 증 상을 함께 문진하여야 한다. 또한 발작의 빈도, 유발인자, 초발여령 및 발작양상의 변화 등에 대 해서도 기술되어야 한다.
(가) 전조 혹은 전구증상
전조 혹은 전구증상은 발작으로 이행되기 전에 나타나는 증상으로, 전조는 발작 직전에 짧은 시간동안 환자 본인만이 느낄 수 있는 증상으로써 감각성, 자율신경성 또는 정신적 증상 등으로 나타난다. 전조는 실제로는 발작의 첫부분으로써 환자의 발작이 뇌의 일정부위에 국한되어 발생됨(부분발작)을 알려주며, 발작의 발생부위를 가르켜 줄 수 있는 중요한 증상이다.
발작은 많은 경우 에 일정한 경로를 통하여 다른 뇌부위로 광범위하게 전파되어 비슷한 임상유형을 보임으로써 알 수 없고 발작의 첫 부분으로써만이 발작 발생부위의 추정과 함께 정확한 발작 유형의 분류가 가능 할 수 있다.
한편 전구증상은 간질발작을 하기 수분 혹은 수시간전에 경험하는 표현하기 힘든 전신적인 불편감 및 불안정한 정신 상태를 말하며, 이러한 증상들은 간질발작의 유형을 결정하는데 도움이 되지 않는다.
(나) 발작 양상
환자가 느끼거나 알 수 있는 범위내에서 상세하게 본인에 의하여 직접 기술되어야하며, 환자가 모르는 범위에서는 목격자에 의해 상세히 기술되어야 한다. 그 내용으로는 의식변화의 유무 는 간질과 가성간질을 감별하는데 특별히 중요함으로 환자 진술을 철저히 명료화(clarification)시 키는 성실한 문진으로써 의식소실의 유무를 밝혀야 한다.
환자의 진술을 합리적인 비판없이 받아 들임으로 진정한 의식소실이 없는 가성 간질을 간질로 오진하는 경우가 매우 많다. 또한 간질발 작의 분류에서도 의식소실의 유무에 따라서 전신 혹은 부분발작으로 대별됨으로 의식소실의 유무는 진단과 감별진단에 매우 중요하다.
두뇌의 변연부에서 발생하는 부분발작인 경우에는 완전한 의식소실은 없으나 의식의 혼탁이 있으므로 복합부분발작으로 분류된다. 두부, 안면, 체간부 및 사지의 이상감각이나 이상운동이 신체의 어느 부위에서 시작되어 시간이 지남에 따라 어느 부위로 진행되는지, 그리고 운동이상인 경우에는 그 운동의 성질이 긴장성(tonic), 간대성(clonic) 혹은 근간대성(myoclonic)인지를 파악하여야 하며 자동운동(automatic movement)의 유무를 세심히 관찰하여야 한다.
발작중의 신체의 운동양상은 간질발작의 분류에 큰 도움이 되는데 그 예로 반목적적인(semipurposeful) 혹은 자동운동이 의식의 변화와 동반되면 두뇌의 변연부(limbic system)에서 발생하는 복합부분발작일 가능성이 높고 간질발작 시작때 갑자기, 그러나 조용히 바닥에 넘어지면 몸의 긴장도가 갑자기 없어져서 발생하는 무긴장성(atonic)발작으로, 바닥에 넘어 지면서 몸움직임이 심하게 있는 경우는 긴장성-간대성 혹은 근간대성발작으로 생각될 수 있다.
또한 시간경과 에 따른 발작의 발전양상도 상세히 기술되어야 한다. 부분발작으로 시작하여 시간이 경과함에 따 라 전신적인 긴장성 간대성운동과 의식소실이 동반된 전신발작으로 이행할 수도 있고 단순부분발 작에서 복합부분발작을 거쳐 전신성 발작으로 이행할 수 있는 등 다양한 이행과정을 볼 수 있다.
(다) 발작후의 임상양상
가장흔한 유형인 일차성 또는 이차성, 전신성 긴장성-간대성 발작이 끝난후에는 대부분의 환자 들은 의식혼탁, 자동행동, 전신무력감 및 심한 두통을 호소하거나 잠을 자게 된다. 부분발작후에는 국소적인 신경증상을 보일 수 있다.
이러한 발작후 증상들은 보통 수시간뒤에 회복되지만, 드물게는 수일이상 지속되는 경우도 있다. 발작후에 관찰되는 편마비 등의 국소신경증상은 간질발작의 발생부위를 추정 할 수 있는 중요한 단서가 될 수 있다.
발작의 분류
간질 발작은 대뇌피질의 신경세포의 일부 또는 전부가 동시에 과흥분되어 발생되므로 뇌의 어느부위가 어떻게 과흥분되느냐에 따라서 여러 가지 유형으로 분류 될 수 있으며, 간질발작의 모습 과 뇌파소견으로써 진단할 수 있으며 간질발작의 유형에 따라 약물의 선택이 좌우됨으로 간질발 작 유형의 정확한 진단은 치료의 성패를 좌우한다.
간질발작이 임상에서 흔한 증상이며 그 분류가 중요함으로 세계 어느 곳에서나 공통되는 분류법으로서 진단되도록 권하고 있다. 국제적 분류는 간질발작을 우선 크게 두 가지로 분류하여 국소성 발작과 전신성 발작으로 구분한다.
1) 국소성 발작
국소성 발작이란 임상적 발작 증상이나 뇌파소견이 모두 뇌의 국소부위에서 발생될 때를 가리키고, 의식장애 여부에 따라 단순성 및 복합성으로 세분되어진다. 이때 의식장애는 자신이나 주위 환경에 대해서 인지력이나 반응성이 저하되어 있거나 소실된 상태를 가리킨다.
(1) 단순국소성 발작
단순국소성 발작은 간질의 병소의 위치에 따라 운동성, 감각성, 자율신경성 및 정신증상성 등과 같은 단일 임상증상을 보이게 되며 의식장애는 없다.
(가) 운동성 단순국소성 발작
운동성 단순국소성 발작에는 신체의 일부에서 간대성 혹은 긴장성 형태의 발작적 운동증상이 한 곳에서 시작하여 주위 인접한 다른 곳으로 진행하는 경우와 원래 발생한 부위에 국한되어 생기는 경우가 있으며, 머리나 눈 등이 한쪽으로 치우쳐지거나 몸체가 비틀려지는 현상, 발성이나 대화가 중단되거나 외마디나 단어를 되풀이하는 경우 등이 있다.
특히 목이나 눈이 돌아가는 경 우에는 반대측 대뇌에 간질성 병소가 있을 확률이 높다. 운동성 발작이 끝난 수분 혹은 수시간 동안 발작부위의 마비가 지속될수 있다.
(나) 감각성 단순국소성 발작
감각성 단순국소성 발작에는 체감각, 시각, 청각, 후각, 미각 및 현훈성 등의 이상 증상을 보일 수 있다. 체감각이상 증상은 대개 저리거나 무언가에 의해 찔리는 느낌이거나 무감각이 나타나며, 운동성 발작과 마찬가지로 주위로 진행될 수 있다.
시각증상은 없는 불빛을 느끼거나 없는 사람이나 환경이 눈에 보이는 환시가 나타나거나 갑자기 아무것도 안보이고 앞이 캄캄해지는 증상이다. 청각증상으로는 단순한 소리로부터 섬세한 음악을 듣는 청각성 환청까지 다양하다.
기타 후각 증상 및 미각증상을 느끼게되거나 자신이나 주위가 회전하는 느낌이나 몸이 공중에 뜨는 감을 갖게 되는 후각성, 미각성 또는 현훈성발작도 볼 수 있다.
(다) 자율신경성 및 정신성 단순국소성 발작
자율성 신경성발작시에는 구토, 안면창백, 안면열감, 발한, 동공확대 등이 나타난다. 정신성발작은 고차원의 기능을 담당하는 대뇌피질에 병소가 있으며, 대개 인지장애가 동반될 때가 많다. 이러한 증상으로는 실어증과 같은 언어장애, 이상기억증을 보일 수 있다.
특히 이상기억증에는 시간 개념이상, 꿈꾸는 듯한 느낌, 순간적인 과거 회상, 과거에 친숙한 장소가 낯설은 느낌, 낯설은 곳이 친숙하게 느껴지는 느낌 혹은 강박적인 생각의 출현 등과 같은 다양있는 느낌이 생길 수 있 다.
정서에도 이상을 느낄 수 있는데 과도한 즐거움이 유발원인이 없으며 무단히 나타났다가 수 초 혹은 수분내 사라진다.
대개 두려움이나 공포감이 흔히 나타나고 이때는 환자가 밖으로 나가거나 다른 곳으로 뛰어나가는 증상을 보이기도 하고, 공포감을 느낄 때는 동공의 확대, 발한, 심계항진, 혈압상승 및 안면열감 등이 동반될 수 있다.
간혹 발작적으로 웃기만 하는 경련형태가 있는데 이 형태는 정서장애에서 오기보다는 다른 기 전으로 설명되고 있다. 착각 현상은 시야에 보이는 물체의 형태가 보이는 것으로 물체의 크기가 작게 혹은 크게 보이는 것이다. 환상은 외부 자극없이 물체가 보이거나 소리가 들리는 현상이다.
(2) 복합국소성 발작
복합 국소성발작시에는 대개 의식이 혼탁되어 있으며 이때 자신의 생각과 관계없이 나타나는 자동증이 동반될 때가 많고 때때로 의식의 혼탁전에 단순국소성 발작이 먼저 시작되어 환자가 발작이 오리라는 것을 미리 알 수 있는 전조증상을 보이는 수가 많다.
자동증은 국소성 및 전신성 발작 모두에서 볼 수 있으나 대다수에서 복합 국소성발작에서 나타 나며 전신성 발작에서는 발작이 끝난 후 의식이 혼미한 상태에서 출현한다. 대개 발작이 일어나 기 전에 하던 어떠한 행동을 의식없이 자동적으로 계속하거나 전혀 새로운 행동을 보일 수도 있 다.
흔히 보는 자동증으로써는 씹거나 마시는 행동, 이상한 표정을 짓는 행위, 의복을 만지작거리 거나 의미없는 손동작을 하거나 방안에서 보행하거나 길거리로 걸어나가는 행동 및 말하는 행위 등이 있다.
2) 전신성 발작
전신성 발작은 대뇌 전체에서 동시에 발작이 시작되는 것으로, 임상적으로는 신체 좌우 모두에 서 일시에 시작되고 의식소실을 동반하여 뇌파검사시 양쪽 대뇌에서 전반적으로 간질파가 나타난다. 전신성 발작의 종류에는 결신성, 긴장성 간대성 근간대성, 간대성, 긴장성 및 실조성 발작등이 있다.
(1) 결신성 발작(소발작)
결신성 발작이란 발작전에 하던 행동이 급작스럽게 중단되면서 멍하니 바라보거나 고개를 약간 돌리거나 눈이 약간 위로 올라가거나하는 모양을 취한다.
이런 발작은 수초동안만 지속되다가 곧 회복되어 발작전의 행동을 계속할수 있었으면 말이 느려지다가 중단되며, 걷는 중이었으면 그 자리에 멈추어 서있게 되고 식사중이었으면 씹는 행위을 멈추어 음식이 입안에 고여 있게 된다.
간혹 발작 중에 말을 걸게 되면 발작이 중단되기도 한다. 결신성발작중에도 자동증이 생기지만 복합 국소성발작에 비해 단수하여 입술을 빨거나 삼키는 행동, 의복을 만지작거리는 행동을 보인다. 환자에게 말을 걸면 환자는 신음소리를 내거나 소리나는 쪽으로 돌아보기도 하고 몸을 접촉하면 접촉된 부위를 문지르기도 한다.
발작 빈도는 대단히 많아서 하루에도 수십차례 할 수 있으므로 학업에 큰 장애를 받을 수 있다. 주로 소아기때 많으며 15세 이후에는 드물다.
(2) 전신성 긴장성 간대성 발작(대발작)
전신성 발작의 가장 흔한 형태로 간혹 표현하기 힘든 전구증상을 느끼기도 하나, 대다수는 아무런 전구증상 없이 의식을 잃는다. 급작스런 신체전반의 근긴장으로 호흡기 근육에서는 신음소리 또는 비명을 지르며 환자가 바닥에 쓰러지게 되며 사지가 뻣뻣해지고, 호흡장애로 얼굴이 새파랗 게 된다.
수십초 근긴장경련이 진행되다가 이어서 간대성경련으로 변하게 된다. 이때 혓바닥이 물 리게도면 잇빨자국이 나며 소변의 실금이 생길 수 있다. 발작이 끝날 때쯤 깊은 호흡이 뒤따르게 되고 환자의 전근육이 이완하게 되며 잠시동안 의식이 혼탁된 상태로 있거나 수면 상태에 이르게 된다.
잠에서 깨면 환자는 전신통이나 두통을 느끼는 것 이외에는 아무것도 기억하지 못한다. 발 작횟수는 결신성 발작보다는 훨씬 작으며 하루에 한 차례에서 수년에 한차례 정도까지 그 빈도는 다양하다.
(3) 근간대성 발작
근간대성 경련은 급작스럽게, 매우 짧은 기간 동안 쇼크와 같은 근육의 경축을 일으키는 것으 로 전신적으로 일어나기도 하며 혹은 얼굴이나 몸통에 국한되기도 한다. 대개 빛자극에 노출될때나 수면에서 깨어날 때 잘 나타난다.
(4) 실조성 발작
실조성 발작은 신체의 근긴장이 갑자기 소실되어 급작스럽게 스러지게 되는 형태로 외상을 입을 가능이 매우 높다.
